Mitocôndrias o que é e qual a função?

Mitocôndrias o que é e qual a função

As mitocôndrias são uma das organelas celulares mais importantes, sendo extremamente relevante para a respiração celular.

É abastecida pela célula que a hospeda por substâncias orgânicas como a glicose, as quais processa e converte em energia sob a forma de ATP, que devolve para a célula hospedeira, sendo energia química que pode ser usada em reações bioquímicas que necessitem de dispêndio de energia.

A mitocôndria está presente em grande quantidade nas células: do sistema nervoso (na extremidade dos axônios), do coração e do sistema muscular, uma vez que estas apresentam uma necessidade maior de energia.

Mitocôndria qual é a sua função?

As “potências da célula”, é a quanta gente conhece as mitocôndrias . As partes de células que transformam açúcares, gorduras e proteínas que comemos, em formas de energia química que o corpo pode usar para continuar vivendo.

Todo ser vivo é feito de células: pequenos compartimentos contidos por uma membrana. As células são as mais pequenas coisas que podem se reproduzir.

Quando olhamos dentro das células, vemos que eles têm sub-compartimentos ainda menores, conhecidos como “Organelos”, que desempenham diferentes funções que são essenciais para a célula viver.

São organelas encontradas nas células de cada organismo complexo. Eles produzem cerca de 90% da energia química que as células precisam para sobreviver.

Nenhuma energia; sem vida! Então, é fácil ver por que quando as mitocôndrias correm errado, doenças graves são o resultado e por que é importante entendermos como as funcionam.

No entanto, fazem muito mais do que apenas produzir energia. Eles também produzem produtos químicos que seu corpo precisa para outros fins, quebram produtos de resíduos para que sejam menos nocivos e reciclem alguns desses produtos para economizar energia.

As mitocôndrias também desempenham um papel especial na morte das células ( apoptose ). Isso pode parecer estranho, mas é vital para os processos de crescimento e desenvolvimento.

Às vezes, as células não morrem quando devem, e começam a crescer incontrolavelmente. É assim que um tumor começa a crescer, então você não deve se surpreender de que desempenham um papel importante no câncer e sejam vistas como alvos para drogas anticancerígenas.

Para produzir toda essa energia, as mitocôndrias requerem oxigênio, efetivamente queimam seus alimentos de forma cuidadosamente controlada para produzir essa energia química por meio de um processo chamado ” fosforilação oxidativa “.

E, assim como um fogo desaparece sem oxigênio, se as mitocôndrias não têm oxigênio, eles também param de trabalhar => Sem energia; Sem vida!

Durante um ataque cardíaco ou um acidente vascular cerebral, o sangue deixa de fornecer oxigênio ao coração e ao cérebro. Estes dois órgãos fazem muito trabalho e precisam de muita energia.

Sem oxigênio, param de funcionar e as células do cérebro ou do coração estão danificadas ou até morrem.

Perversamente, se o oxigênio retorna, então ficam sobrecarregadas e produzem muitos “radicais livres”. Estes são produtos químicos muito reativos que causam muito dano adicional – chamado ” lesão de Reperfusão “.

O que são mitocondriopatias?

São desordens ou doenças causadas pela disfunção das mitocôndrias, são também conhecidas por doenças mitocondriais, distúrbios de cadeia respiratória, distúrbios mitocondriais, dentre outros.

Se as mitocôndrias não estão funcionando normalmente, qualquer órgão pode ser afetado, pois todos precisam de energia para o crescimento, funcionamento e manutenção.

Os sistemas de órgãos que são mais susceptíveis de serem afetados são normalmente aqueles que necessitam de uma grande quantidade de energia para funcionar, como o cérebro, coração e músculos esqueléticos.

As mitocondriopatias caracterizam-se por ser um grupo de doenças com um amplo espectro de manifestações clínicas de sobreposição de diferentes sintomas.

Algumas doenças mitocondriais afetam apenas um órgão, mas muitas outras afetam múltiplos órgãos.

Quais as principais manifestações clínicas das mitocondriopatias?

A apresentação clínica das mitocondriopatias é muito diversa e pode se manifestar simplesmente como uma intolerância ao exercício e até como doenças multissistêmicas.

 Principais manifestações clínicas das mitocondriopatias.

Principais manifestações clínicas das mitocondriopatias

Como as doenças mitocondriais são diagnosticadas?

Na maioria dos casos, um médico suspeita de um distúrbio mitocondrial quando se depara com um paciente que apresenta o quadro clínico característico de uma doença progressiva que afeta vários sistemas.

Entretanto, classificar um distúrbio mitocondrial torna-se complicado, devido à grande variabilidade na expressão clínica desse grupo de doenças.

Os testes iniciais incluem a busca de outros membros sintomáticos na família além da realização de testes bioquímicos e/ou moleculares.

Os testes bioquímicos são utilizados para buscar alterações resultantes da disfunção das mitocôndrias. Alguns destes testes são invasivos e incluem biópsias musculares e de fígado.

Infelizmente, testes bioquímicos para distúrbios mitocondriais podem não ser confiáveis ou reprodutíveis. O teste molecular ou de DNA pode ser realizado na maioria dos tecidos, por exemplo, a partir de uma amostra de sangue ou biópsia muscular/fígado.

Testes de DNA podem examinar tanto o DNA do núcleo quanto o da mitocôndria e rastrear mutações que estejam associadas com distúrbios mitocondriais.

As Mitocôndrias tem seu próprio DNA

Como as mitocondriopatias são herdadas?

Uma razão pela qual sabemos que vieram de bactérias é que eles ainda contêm uma pequena quantidade de DNA que é semelhante ao DNA bacteriano.

O DNA mitocondrial tem cerca de 16 mil bases de comprimento e possui 37 genes (em humanos). O DNA no núcleo – sequenciado durante o projeto do genoma humano – é de 3.000.000.000 de bases e possui cerca de 25.000 genes.

Então, apenas cerca de 0,1% de seus genes estão em sua mitocôndria. Mas a mitocôndria precisa de mais do que os 37 genes no genoma mitocondrial para o trabalho.

Pensamos que outros 1.500 genes são necessários e estão no genoma nuclear.

Aqui está outro fato estranho sobre – Você só as tira da sua mãe. Isso ocorre porque, quando os espermatozoides fertilizam um ovo, eles apenas passam o DNA do seu núcleo, não suas mitocôndrias.

O embrião tem todas as suas mitocôndrias do ovo da mãe. Isso significa que as doenças mitocondriais devido a mutações no DNA mitocondrial só são transmitidas pela mãe – elas podem afetar seus filhos e filhas -, mas serão apenas as filhas afetadas que passarão a doença aos filhos.

No entanto, se as mutações estão no DNA nuclear, elas podem ser herdadas da mãe e do pai .

Fonte: http://www.mrc-mbu.cam.ac.uk/what-are-mitochondria

Referências: 
1. Mitochondrial Disorders Overview disponível em: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1224/
2. Chinnery PF, Johnson MA, Wardell TM, Singh-Kler R, Hayes C, Brown DT, Taylor RW, Bindoff LA, Turnbull DM. The epidemiology of pathogenic mitochondrial DNA mutations. Ann Neurol. 2000;48:188–93.
3. Chinnery P, Majamaa K, Turnbull D, Thorburn D. Treatment for mitochondrial disorders. Cochrane Database Syst Rev. 2006;1:CD004426
4. Craven L, Tuppen HA, Greggains GD, Harbottle SJ, Murphy JL, Cree LM, Murdoch AP, Chinnery PF, Taylor RW, Lightowlers RN, Herbert M, Turnbull DM. Pronuclear transfer in human embryos to prevent transmission of mitochondrial DNA disease. Nature. 2010;465:82–5.

Vídeo com Dr. Lair Ribeiro

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